Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare issue de vestiges de la notochorde. Il se développe surtout au niveau du sacrum, de la base du crâne ou plus rarement d’autres segments vertébraux. Sa croissance est souvent lente, mais son extension locale peut comprimer nerfs, moelle épinière ou structures cérébrales.
Le chordome est une tumeur osseuse rare et à croissance lente qui se développe dans la colonne vertébrale et à la base du crâne. Il apparaît généralement dans des régions comme le sacrum, différentes parties de la colonne vertébrale et la base du crâne. Les chordomes proviennent de résidus de la notochorde, une structure qui se forme pendant la période embryonnaire et participe à la formation de la colonne vertébrale. Bien que leur croissance soit lente, ces tumeurs peuvent être agressives et s'étendre aux tissus voisins. Comme elles peuvent comprimer le tronc cérébral, la moelle épinière et les nerfs, elles peuvent entraîner de graves problèmes de santé.
Qu'est-ce qu'un chordome ?
C'est une tumeur osseuse maligne rare qui se développe dans la colonne vertébrale et à la base du crâne. Ces tumeurs proviennent des résidus d'une structure appelée notochorde, présente au cours du développement embryonnaire. Elles se situent le plus souvent au niveau du sacrum, des parties basse et haute de la colonne vertébrale et de la base du crâne. Les chordomes croissent généralement lentement. Mais ils peuvent, avec le temps, s'étendre aux os, nerfs et tissus mous environnants. Lorsqu'ils compriment la moelle épinière et les nerfs, ils peuvent provoquer des symptômes neurologiques. Selon la localisation de la tumeur, des symptômes comme des troubles de la vision, une difficulté à avaler, des douleurs de la tête et du cou, une faiblesse musculaire et une limitation des mouvements peuvent apparaître. Le chordome est une tumeur agressive qui peut métastaser. Il est généralement diagnostiqué à un stade avancé, car ses symptômes apparaissent lentement et sont souvent confondus avec d'autres maladies. La tumeur étant située à proximité d'organes vitaux, son traitement peut être difficile. Son ablation complète est délicate. C'est pourquoi la chirurgie, la radiothérapie et les thérapies ciblées de nouvelle génération, coordonnées par une équipe multidisciplinaire, offrent les meilleures options de traitement aux patients atteints de chordome.
Quels sont les types de chordome ?
Les chordomes se divisent en différents types selon les caractéristiques structurelles des cellules tumorales et leur degré d'agressivité. Le type de chordome détermine le comportement biologique de la tumeur et joue un rôle important dans l'évolution de la maladie et dans le traitement. Le chordome classique est le type le plus fréquent. Malgré sa croissance lente, il tend à s'étendre aux tissus voisins. L'identification du type de chordome joue un rôle essentiel dans la planification du traitement et aide à déterminer les traitements complémentaires après la chirurgie. Les types de chordome courants sont les suivants :
- Chordome classique (conventionnel) : c'est le type le plus fréquent ; il croît généralement lentement.
- Chordome chondroïde : il contient des cellules ressemblant au tissu cartilagineux. Son pronostic est relativement meilleur.
- Chordome dédifférencié (anaplasique) : c'est la forme la plus agressive. Il croît rapidement et présente un risque élevé de métastases.
Qui est touché par les chordomes ?
C'est une tumeur rare, observée surtout chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. La maladie est le plus souvent diagnostiquée entre 40 et 70 ans. Elle peut toutefois, rarement, survenir chez l'enfant et le jeune adulte. Elle est un peu plus fréquente chez l'homme que chez la femme. Bien qu'aucun facteur génétique précis ne soit connu dans l'apparition du chordome, on pense que le risque pourrait être légèrement accru chez les personnes ayant des antécédents familiaux de chordome.
Les chordomes provenant de résidus de la notochorde formés au cours du développement embryonnaire, ils peuvent comporter un facteur de risque congénital. Toutefois, la maladie apparaît généralement plus tard dans la vie. La rareté de la maladie peut rendre son diagnostic précoce difficile. De nombreux patients peuvent vivre longtemps avec des symptômes avant d'être diagnostiqués. Selon la localisation de la tumeur, les patients atteints de chordome peuvent présenter divers symptômes comme une limitation des mouvements, des troubles neurologiques et des douleurs, en raison de la compression de la colonne vertébrale, du tronc cérébral et du système nerveux.
Les chordomes sont-ils fréquents ?
Ils représentent environ 1 % des cancers des os et 3 à 4 % de l'ensemble des tumeurs primitives de la colonne vertébrale. Chaque année, on observe dans le monde environ 1 à 2 cas pour 1 million de personnes, ce qui fait du chordome une maladie rare. Il est généralement diagnostiqué chez des personnes âgées de 40 à 70 ans. Il est très rare chez l'enfant et l'adolescent.
Quels sont les symptômes du chordome ?
Ils varient selon la région de la colonne vertébrale où la tumeur se développe. Les chordomes situés à la base du crâne se manifestent généralement par des symptômes neurologiques comme des maux de tête, une vision double, un engourdissement du visage et des troubles de la parole. Les chordomes de la colonne vertébrale et du sacrum, eux, peuvent provoquer des symptômes comme des douleurs lombaires et dorsales, un engourdissement des jambes, une perte de force et des problèmes de contrôle de l'intestin ou de la vessie. Les chordomes croissant généralement lentement, les symptômes peuvent apparaître sur plusieurs années et sont souvent confondus avec d'autres maladies. Les symptômes du chordome sont les suivants :
- Maux de tête chroniques : fréquents dans les chordomes de la base du crâne.
- Vision double et troubles visuels : ils peuvent apparaître dans les tumeurs proches du tronc cérébral.
- Engourdissement et perte de sensibilité du visage : ils sont dus à la compression des nerfs.
- Douleurs dorsales et lombaires : fréquentes dans les chordomes situés dans la partie basse de la colonne vertébrale.
- Perte de force et engourdissement des jambes : ils peuvent se développer en raison d'une compression de la moelle épinière.
- Troubles du contrôle de l'intestin et de la vessie : ils peuvent être observés dans les tumeurs de la région sacrée.
- Limitation des mouvements et faiblesse musculaire : elles peuvent se développer à la suite de l'atteinte des nerfs.
- Difficulté à avaler et troubles de la parole : ils peuvent être observés dans les tumeurs qui se développent à la base du crâne.
Quelle est la cause du chordome ?
Sa cause exacte n'est pas entièrement connue. On sait cependant que la tumeur provient de résidus de la notochorde formés pendant la période embryonnaire. La notochorde, structure qui intervient dans le développement de la colonne vertébrale, disparaît normalement avant la naissance. Mais chez certaines personnes, ces résidus peuvent persister et, plus tard dans la vie, se transformer en tumeur et donner un chordome. On pense que des facteurs génétiques pourraient également jouer un rôle dans l'apparition de la maladie. Aucune mutation génétique spécifique n'a toutefois encore été clairement identifiée. Certaines recherches montrent que des mutations du gène T (brachyury) pourraient être associées au développement du chordome. Le chordome n'a pas été directement associé à des facteurs environnementaux comme l'exposition à des substances cancérigènes, les radiations ou le mode de vie. La maladie survient le plus souvent de manière sporadique et n'est que rarement liée aux antécédents familiaux.
Comment diagnostique-t-on le chordome ?
Le chordome est diagnostiqué à partir des symptômes et des méthodes d'imagerie radiologique. Le médecin évalue les maux de tête, les troubles de la vision, les douleurs dorsales et lombaires ou les symptômes neurologiques du patient. Pour un diagnostic précis, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (scanner) permettent de déterminer la localisation et la taille de la tumeur et ses rapports avec les tissus voisins. La biopsie est nécessaire pour distinguer le chordome des autres tumeurs des os et des tissus mous. L'échantillon de tissu prélevé lors de la biopsie fait l'objet d'un examen anatomopathologique qui confirme le diagnostic de chordome. Dans certains cas, le profil génétique de la tumeur peut être établi afin d'orienter les options de traitement.
Comment traite-t-on le chordome ?
La chirurgie est considérée comme le traitement de première intention du chordome. L'objectif est de retirer la totalité de la tumeur dans la mesure du possible. Toutefois, si la tumeur se trouve dans des zones critiques comme la moelle épinière ou le tronc cérébral, son ablation complète peut être difficile. Une radiothérapie est réalisée après l'opération pour tenter de détruire les cellules tumorales restantes. Les techniques de radiothérapie avancées comme la protonthérapie ou la radiothérapie stéréotaxique sont des options thérapeutiques efficaces pour les chordomes. La chimiothérapie n'est généralement pas efficace dans les chordomes. Certaines thérapies ciblées et immunothérapies font cependant l'objet de recherches. Après le traitement, les patients doivent être suivis régulièrement et surveillés longtemps en raison du risque de récidive.
Comité de rédaction d'Anadolu Medical Center
Médecins en « Orthopédie et traumatologie » à Anadolu
Questions fréquentes
Le chordome est-il bénin ?
Non. Même s’il évolue souvent lentement, le chordome est considéré comme une tumeur maligne en raison de sa capacité à envahir localement les tissus et à récidiver. Des métastases sont possibles mais le contrôle local constitue souvent l’enjeu principal.
Le chordome est-il héréditaire ?
La grande majorité des chordomes surviennent sans contexte héréditaire identifié. De rares formes familiales existent. Un conseil génétique n’est donc pas nécessaire pour tous les patients mais peut être discuté lorsqu’il existe plusieurs cas dans une même famille.
Pourquoi la biopsie doit-elle être planifiée ?
Le trajet de biopsie peut influencer la chirurgie ultérieure. Pour les tumeurs osseuses rares, il est préférable que le prélèvement soit organisé par l’équipe spécialisée qui prendra en charge le traitement afin d’éviter de contaminer des tissus qui devraient être préservés.
Une radiothérapie peut-elle traiter un chordome ?
Oui, une radiothérapie à haute précision peut être intégrée au traitement, notamment lorsque la chirurgie complète est impossible ou pour réduire le risque local. La technique et la dose dépendent du site, des organes voisins et du traitement déjà réalisé.
Ce contenu est fourni à titre informatif et ne remplace pas une consultation, un diagnostic ou un traitement prescrit par un médecin. En cas de symptômes, consultez un professionnel de santé qualifié.